血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种可治疗的急重症，早期诊断和规范治疗可使80%以上患者获得缓解。核心治疗包括血浆置换、免疫抑制和辅助药物，5年生存率可达90%。
1.血浆置换是TTP的一线疗法。通过置换患者血浆清除异常的超大血管性血友病因子多聚体（UL-vWF）和抗ADAMTS13抗体，每日1次连续3-7天，置换量推荐1-1.5倍血浆体积。联合新鲜冰冻血浆补充可纠正ADAMTS13酶缺乏。
2.免疫抑制治疗针对获得性TTP。利妥昔单抗每周375mg/m²静脉输注，4周疗程能有效清除B细胞；环孢素3-5mg/kg/d分两次口服维持免疫平衡；糖皮质激素如甲泼尼龙1g/d冲击3天后续渐减量。
3.辅助药物改善微循环障碍。Caplacizumab每日10mg皮下注射阻断vWF与血小板结合；重组ADAMTS13酶替代治疗正在临床试验阶段；阿司匹林81mg/d预防血栓需在血小板＞50×10⁹/L时使用。
4.支持治疗预防并发症。血红蛋白＜70g/L输注洗涤红细胞；血小板输注仅用于活动性出血或侵入性操作前；癫痫发作可用左乙拉西坦控制；肾功能不全时需调整药物剂量。
5.缓解后监测防止复发。出院后每月检测ADAMTS13活性，＜10%提示复发风险；利妥昔单抗维持治疗每3个月1次；避免妊娠、感染等诱发因素；疫苗接种需在B细胞恢复后进行。
血栓性血小板减少性紫癜的预后与治疗时机密切相关，发病72小时内启动血浆置换可显著降低死亡率。即使获得缓解，患者仍需终身随访监测ADAMTS13活性，10%-30%病例可能复发。基因检测有助于鉴别遗传性TTP，这类患者需定期预防性血浆输注。最新生物制剂如caplacizumab可将复发率降低67%，但费用较高需权衡利弊。
