自身免疫性肝病需在消化内科或肝病专科就诊，重点选择具备自身免疫性疾病诊疗经验的三甲医院。病因涉及遗传易感性、环境触发、免疫紊乱等，治疗需结合药物控制、生活方式调整及定期监测。
1. 遗传因素
约20%患者存在家族病史，HLA-DR3和HLA-DR4基因型携带者风险显著升高。建议一级亲属进行肝功能筛查，尤其出现乏力、黄疸症状时。
2. 环境诱因
病毒感染（如EB病毒）、药物（米诺环素等抗生素）、化学毒素可能破坏肝细胞免疫耐受。日常需避免擅自服用肝毒性药物，接触农药等化学物品时做好防护。
3. 免疫异常
Th17/Treg细胞比例失衡导致抗体攻击肝细胞，常见抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性。确诊需结合肝活检，典型表现为界面性肝炎。
治疗方案：
（1）药物治疗
糖皮质激素：泼尼松初始剂量0.5-1mg/kg/天
免疫抑制剂：硫唑嘌呤每日50-150mg，吗替麦考酚酯1-2g/天
熊去氧胆酸：15mg/kg/天改善胆汁淤积
（2）饮食管理
高蛋白饮食：每日鸡蛋2个+鱼肉150g
限钠饮食：每日食盐＜5g，禁用腌制品
维生素补充：维生素D 800IU/天，水溶性维生素复合制剂
（3）监测要点
每3个月检查ALT、IgG水平，超声监测门静脉宽度。肝硬化患者需每6个月进行胃镜筛查食管静脉曲张。
自身免疫性肝病需长期规范管理，早期诊断患者10年生存率可达90%。出现腹水、肝性脑病等表现应立即住院治疗，终末期考虑肝移植。保持规律作息、严格戒酒、避免感染是防止复发的关键措施。
