原发性肺动脉高压患者的生存期与病情严重程度、治疗及时性和依从性密切相关，通过规范治疗和生活方式调整，部分患者可以长期生存。治疗方式包括药物治疗、氧疗、手术治疗等，具体方案需根据病情制定。
1.药物治疗是原发性肺动脉高压的主要治疗手段，常用药物包括内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、前列环素类药物（如伊洛前列素）和磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）。这些药物可以扩张肺动脉，降低肺动脉压力，改善心功能。药物治疗需要长期坚持，定期复查，根据病情调整用药方案。
2.氧疗对于伴有低氧血症的患者非常重要，可以改善组织缺氧，减轻肺动脉高压。家庭氧疗需要每天进行，氧流量和吸氧时间根据医嘱执行。氧疗期间要监测血氧饱和度，保持血氧水平在90%以上。
3.手术治疗适用于药物治疗效果不佳或病情严重的患者，包括房间隔造口术、肺移植等。房间隔造口术可以减轻右心负荷，改善心功能；肺移植是终末期患者的最终治疗选择，可以显著延长生存期。手术治疗风险较高，需要严格评估适应症和禁忌症。
4.生活方式调整对改善预后至关重要，包括避免剧烈运动、预防感染、控制体重、戒烟限酒等。适度运动如散步、太极拳等可以改善心肺功能，但要避免过度劳累。预防呼吸道感染可以减少病情加重，必要时接种流感疫苗和肺炎疫苗。保持均衡饮食，限制钠盐摄入，有助于控制血压和减轻心脏负担。
原发性肺动脉高压虽然是一种严重疾病，但通过规范治疗和科学管理，患者可以获得较好的生活质量和生存期。关键在于早期诊断、及时治疗、坚持用药和定期随访，同时配合健康的生活方式，这样才能最大限度地控制病情，延长生存时间。患者和家属要树立信心，积极配合治疗，定期与医生沟通，根据病情变化及时调整治疗方案，共同努力改善预后。
